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Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia

versão impressa ISSN 2182-2395versão On-line ISSN 2182-2409

Rev Soc Port Dermatol Venereol vol.79 no.4 Lisboa dez. 2021  Epub 01-Jan-2022

https://doi.org/10.29021/spdv.79.4.1458 

Letter To The Editor

Pioderma Gangrenoso Idiopático Tratado com Adalimumab: Um Caso de Sucesso

Idiopathic Pyoderma Gangrenosum Treated with Adalimumab: A Case of Success

1Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar Universitário de São João, Porto, Portugal

2Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar Universitário de São João, Porto, Portugal

3Faculdade de Medicina, Universidade do Porto, Portugal


Apresentamos o caso de um homem de 63 anos de idade, com antecedentes de diabetes mellitus com retinopatia e nefropatia, hipertensão arterial e dislipidemia. Foi observado por uma lesão torácica com um mês de evolução, sem trauma ou sintomas associados. Negava introdução recente de fármacos ou viagens. Ao exame objetivo, observava-se uma úlcera de 8 cm de diâmetro, de bordos escavados eritemato-violáceos e com ligeiros sinais inflamatórios circundantes (Fig. 1A). Analiticamente, não apresentava alterações de relevo e as hemoculturas de sangue periférico foram negativas. A radiografia do tórax era normal e o rastreio de VHB, VHC e VIH1/2 foi negativo. O anticorpo IgM para CMV, EBV e VHS1/2 foi negativo, bem como o TPPA, IGRA e TASO. Foi iniciado tratamento com ciprofloxacina e ceftriaxone durante 15 dias, sem qualquer melhoria (Fig. 1B). Foi realizada biópsia cutânea, cujo exame bacteriológico, micobacteriológico e micológico foi negativo. O exame histopatológico mostrou abundante infiltrado inflamatório neutrofílico na derme papilar e reticular sem lesões de vasculite, confirmando o diagnóstico de pioderma gangrenoso (PG) idiopático.

Figure 1 - Úlcera com cerca de 8 cm de maior diâmetro na linha média do tórax anterior, com bordos descolados, tensos e violáceos, sugestivos de progressão ativa (A) com agravamento após antibioterapia em monoterapia (B).

Iniciou tratamento com prednisolona 1 mg/kg/dia com desmame lento nos dois meses seguintes. Dada a refratoriedade da lesão e contraindicação para tratamento com ciclosporina, foi iniciado adalimumab 40 mg 2/2 semanas, associado a prednisolona 30 mg/dia com redução progressiva durante um mês. O doente apresentou uma evolução muito favorável, com resolução total após dois meses de tratamento, sem qualquer efeito adverso associado à medicação. Dada a excelente resposta clínica, foi suspenso o tratamento com adalimumab após seis meses. Um ano após sus-pensão, não teve recidiva da lesão nem evidência de qualquer patologia associada ao PG. A extensão da úlcera inicial, os antecedentes pessoais e a refratoriedade da lesão são aspetos de relevo neste caso.

O PG é uma dermatose neutrofílica que se apresenta classica-mente com uma ou várias úlceras cutâneas de bordos escavados eritemato-violáceos.1 Em metade dos casos, associa-se a doença intestinal inflamatória, doença articular inflamatória/autoimune ou neoplasias hematológicas/sólidas.2 O seu tratamento tem evo-luído significativamente nos últimos anos, com crescente foco nos anticorpos monoclonais anti-tumor necrosis factor α (anti-TNFα).3

O PG clássico apresenta-se com uma ou múltiplas úlceras cutâneas de bordos descolados eritemato-violáceos.1,2Maverakis E et al propuseram recentemente um conjunto de critérios diagnósticos de PG com elevadas sensibilidade e especificidade: a biópsia demonstrativa de infiltrado neutrofílico (critério major) associada à Nuno Gomes, Patrícia Amoedo, Ana Luísa Cunha, Filomena Azevedo, Sofia Magina (1) exclusão de infeção, (2) história de patergia, (3) úlceras com eritema periférico e bordos descolados, e/ou (4) presença de cicatrizes cribiformes nos locais das úlceras prévias (critérios minor), é suficiente para estabelecer o diagnóstico.4

O diagnóstico precoce de PG é essencial para evitar tratamentos e intervenções cirúrgicas possivelmente patérgicas.5 A abordagem do PG depende sobretudo da gravidade e progressão da doença. O tratamento de primeira linha corresponde a corticoesteróides sistémicos, associados ou não a imunossupressores clássicos, nomeadamente a ciclosporina. Quando o PG se apresenta com uma doença subjacente, o tratamento desta pode levar à evolução favorável do próprio PG; como tal, as inovações terapêuticas são frequentemente impulsionadas pelo tratamento da doença associada.5

A eficácia dos anti-TNFα em doentes adultos com PG foi alvo de várias publicações na última vintena de anos,6-8tendo sido revista recentemente: em 356 doentes com PG, a taxa de resposta aos anti-TNFα foi de 87% (completa em 67%). Esta resposta não foi diferente quando os vários fármacos anti-TNFα foram comparados.3 Dos doentes tratados com adalimumab, a maioria apresentava múltiplas lesões presentes há mais de 12 semanas e apenas 14% apresentava PG idiopático.3

Apesar de serem crescentes os casos que evidenciam a eficácia dos anti-TNFα no tratamento do PG, são necessários estudos robustos prospetivos controlados por placebo para confirmar esta hipótese, apesar da sua difícil concretização.

Apresentações / Presentations

Trabalho apresentado como comunicação oral na Reunião da Primavera 2021 no dia 10/07/2021.

REFERENCES

1. Marzano AV, Borghi A, Wallach D, Cugno M. A comprehensive review of neutrophilic disea-ses. Clin Rev Allergy Immunol. 2018;54:114-30. doi: 10.1007/s12016-017-8621-8 [ Links ]

2. Kridin K, Cohen AD, Amber KT. Underlying systemic diseases in pyoderma gangrenosum: a systematic review and meta-analysis. Am J Clin Dermatol. 2018;19:479-87. doi: 10.1007/s40257-018-0356-7 [ Links ]

3. Abdallah HB, Fogh K, Bech R. Pyoderma gangrenosum and tumour necrosis factor alpha inhibitors: A semi-systematic review. Int Wound J. 2019;16:511-21. doi: 10.1111/iwj.13067 [ Links ]

4. Maverakis E, Ma C, Shinkai K, Fiorentino D, Callen JP, Wollina U, et al. Diagnostic Criteria of Ulcerative Pyoderma Gangrenosum: A Delphi Consensus of International Experts. JAMA Dermatol. 2018;154:461-6. doi:10.1001/jamadermatol.2017.5980 [ Links ]

5. Goldust M, Hagstrom EL, Rathod D, Ortega-Loayza AG. Diagnosis and novel clinical treat-ment strategies for pyoderma gangrenosum. Expert Rev Clin Pharmacol. 2020;13:157-61. doi: 10.1080/17512433.2020.1709825 [ Links ]

6. Rousset L, Masson A, Begon E, Villani A, Battistella M, Rybojad M, et al. Tumor ne-crosis factor-a inhibitors for the treatment of pyoderma gangrenosum not associated with inflammatory bowel diseases: A multicenter retrospective study. J Am Acad Dermatol. 2019;80:1141-3. doi: 10.1016/j.jaad.2018.10.006 [ Links ]

7. Brooklyn TN, Dunnill MS, Shetty A, Bowden JJ, Williams JL, Griffiths CM, et al. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised, double blind, placebo controlled trial. Gut. 2006;55:505-9. doi:10.1136/gut.2005.074815 [ Links ]

8. Campanati A, Brisigotti V, Ganzetti G, Molinelli E, Giuliodori K, Consales V, et al. Finally, recurrent pyoderma gangrenosum treated with Adalimumab: case report and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29:1245-7. doi: 10.1111/jdv.12703 [ Links ]

1© Author(s) (or their employer(s)) 2021 SPDV Journal. Re-use permitted under CC BY-NC. No commercial re-use. © Autor (es) (ou seu (s) empregador (es)) 2021 Revista SPDV. Reutilização permitida de acordo com CC BY-NC. Nenhuma reutilização comercial

2Conflicts of Interest: The authors have no conflicts of interest to declare. Financing Support: This work has not received any contribution, grant or scholarship. Confidentiality of Data: The authors declare that they have followed the protocols of their work center on the publication of data from patients. Patient Consent: Consent for publication was obtained. Provenance and Peer Review: Not commissioned; externally peer reviewed. Conflitos de Interesse: Os autores declaram a inexistência de conflitos de interesse na realização do presente trabalho. Fontes de Financiamento: Não existiram fontes externas de financiamento para a realização deste artigo. Confidencialidade dos Dados: Os autores declaram ter seguido os protocolos da sua instituição acerca da publicação dos dados de doentes. Consentimento: Consentimento do doente para publicação obtido. Proveniência e Revisão por Pares: Não comissionado; revisão externa por pares

Recebido: 09 de Outubro de 2021; Aceito: 10 de Outubro de 2021

Corresponding Author: Nuno Gomes Address: Alameda Prof. Hernâni Monteiro, 4200-319 Porto, Portugal E-mail: nunompretogomes@gmail.com

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