INTRODUÇÃO

O angiohistiocitoma de células multinucleadas (ACM), descrito pela primeira vez por Smith e Wilson Jones,¹ é uma doença rara e benigna, que ocorre principalmente em mulheres de meia-idade.² Clinicamente caracteriza-se por pápulas ou nódulos, geralmente assintomáticos, de cor que pode variar entre o vermelho e o castanho. As lesões podem surgir agrupadas ou isoladas, mais frequentemente localizadas nas extremidades, existindo poucos casos de ACM generalizado.^3,4

A sua patogenia não é completamente compreendida, sendo a hipótese predominante a de se tratar de um processo reativo.² Histopatologicamente observa-se, na derme superior, a proliferação de pequenos vasos no seio de um estroma denso de colagénio, composto por células fibrohistiocíticas intersticiais e células gigantes multinucleadas de contornos espiculados, que, apesar de ser um achado típico, não é patognomónico.^2,4O estudo imunohistoquímico, não sendo fundamental, pode ajudar no diagnóstico. Com alguma variabilidade, as células gigantes multinucleadas apresentam positividade para a vimentina, fator XIIIa e para o CD68 e são negativas para o fator VIII, CD34 e S100.

As células endoteliais, além de marcarem positivo para o fator VIII, CD31 e CD34, podem revelar positividade para o CD68. Por sua vez, as células mononucleares intersticiais

marcam positivo para vimentina, fator XIIIa, MAC387 e lisozima.^2,4,5

A evolução das lesões é lenta e progressiva, havendo relatos de casos em que se verificou remissão espontânea.⁶ O impacto para o doente é fundamentalmente estético.⁵

A maior revisão da literatura sobre a apresentação clínica e histopatológica do ACM realizada até à data reportou um total de 142 casos, em 2015.² Em Portugal, existem apenas dois artigos publicados na literatura.^7,8

CASO CLÍNICO

Doente de 48 anos, do sexo masculino, observado por três lesões nodulares, assintomáticas, com um ano de evolução, localizadas inicialmente na mão esquerda, com extensão à mão direita.

Apresentava história pessoal de hipertensão arterial, gota, trombocitopenia familiar e hipertrigliceridémia. Mantinha como medicação habitual perindopril, alopurinol e sinvastatina. Negava história de traumatismo. Sem alergias alimentares ou medicamentosas conhecidas.

No exame objetivo observavam-se nódulos e pápulas, no dorso de ambas as mãos, assintomáticos, de cor eritematoviolácea, de consistência dura e sem aumento da temperatura à palpação, alguns esboçando bordo elevado e regular, com depressão central (Fig.s 1 e 2). Não existiam outras alterações de relevo no restante tegumento.

Perante as hipóteses de diagnóstico de eritema elevatum diutinum, de granuloma anular e de ACM, foi realizada biópsia cutânea que mostrou, na derme superficial e média, proliferação de pequenos vasos, de parede fina, rodeados por uma camada de pericitos. Na derme circundante, observam-se células multinucleadas e angulosas, em estroma de colagénio espessado (Fig. 3), características típicas de ACM, diagnóstico que foi assumido.

O doente foi reobservado após um mês, mantendo as lesões no dorso das mãos. Após explicação sobre a benignidade e evolução indolente das lesões o doente mostrou-se tranquilizado, optando-se por não realizar tratamento.

Figura 1 Nodulos eritematovioláceos, de consistência dura à palpação, esboçando bordos elevados na mão direita. 

Figura 2 Um nódulo e várias pápulas confluentes, eritematosas, no dorso da mão esquerda. 

Figura 3 Imagem histopatológica mostrando proliferação de vasos pequenos, de parede fina, rodeados por uma camada de pericitos na derme superficial e média (H&Ex100). Em detalhe evidência de células multinucleadas e angulosas em estroma de colagénio espessado (H&Ex400). 

DISCUSSÃO

O angiohistiocitoma de células multinucleadas é uma dermatose rara, cujo diagnóstico parte da suspeição clínica e é confirmado pela presença de características histopatológicas distintas. Pensa-se que resulte inicialmente de um estímulo inflamatório e subsequente proliferação vascular, surgindo mais tardiamente um processo de fibrose e atrofia.² Cesinaro et al⁹ propuseram ainda que os estrogénios desempenham um fator determinante no desenvolvimento das lesões, o que justificaria a predominância desta doença no sexo feminino. De facto, numa revisão sistemática de 142 casos, Frew² relatou que 79% dos doentes eram do sexo feminino. Contudo, nem todos os casos reportados demonstraram sobrexpressão dos recetores de estrogénio.^3,5

Além disso, Roy et al,¹⁰numa série de casos recente, não encontraram uma diferença significativa entre géneros, com 51,6% dos indivíduos do sexo feminino. De maneira semelhante, também o presente caso, referente a um indivíduo do sexo masculino, coloca em causa a influência da hormona feminina na patogenia do ACM.

A apresentação clínica do ACM caracteriza-se por lesões rosadas, violáceas ou acastanhadas, tumefactas, múltiplas e de tamanho variável (2-15 mm), geralmente unilaterais, em forma de cúpula ou com superfície achatada, podendo coalescer e formar uma estrutura em anel.⁴ Apesar de a dermatoscopia não ter sido documentada neste caso, nas lesões de ACM podem observar-se áreas de cor avermelhada intercaladas com áreas esbranquiçadas e zonas mais periféricas com um padrão reticulado fino.¹¹ Embora estas características sejam pouco específicas, a dermatoscopia pode ser útil na exclusão de outros diagnósticos.⁷ No presente caso, as lesões tinham bordos bem definidos e elevados, algumas esboçando uma depressão central, iniciando-se no dorso da mão esquerda e surgindo posteriormente no dorso da mão direita. Pela sua semelhança clínica com o ACM, foram colocados diagnósticos diferenciais de eritema elevatum diutinum e granuloma anular clássico. Estas entidades afetam frequentemente as extremidades, nomeadamente a face dorsal das mãos, formando lesões assintomáticas, isoladas ou múltiplas, geralmente bilaterais.^12,13O granuloma anular clássico faz parte das doenças granulomatosas cutâneas. Já o eritema elevatum diutinum é uma vasculite de pequenos vasos. Estes diagnósticos são, assim, facilmente distinguidos através da análise histopatológica. Histopatologicamente, o ACM faz ainda diagnóstico diferencial com dermatofibroma atrófico, que clinicamente se manifesta por lesão única, o que permitiu excluir de imediato este diagnóstico, e com sarcoma de Kaposi, que se caracteriza pela presença de fendas vasculares irregulares, presença de plasmócitos e ausência de células gigantes multinucleadas.¹⁴

O ACM é uma doença tendencialmente crónica, de evolução lenta e de carácter benigno.^3,5O seu diagnóstico assenta na importância da correlação clínica e histopatológica.

Não foram identificadas características histológicas de malignidade.³ Existem casos raros de envolvimento generalizado do tegumento³ e ainda alguns casos de envolvimento extracutâneo, nomeadamente envolvimento da órbita¹⁵ e da mucosa oral.¹⁶ Não é necessário qualquer tratamento e não existem terapêuticas formalmente definidas, havendo alguns relatos de remissão espontânea.⁶ Contudo, o doente pode procurar tratamento por razões estéticas, existindo casos descritos de sucesso terapêutico com a remoção cirúrgica, crioterapia, laser pulsado de contraste, laser Argon, luz intensa pulsada e laser CO2, sendo a evidência científica limitada.⁵

Deste relato de caso destaca-se o facto de se tratar de um indivíduo do sexo masculino, o que questiona a etiopatogenia do ACM no que respeita ao papel dos estrogénios.

Pretende-se também contribuir para a divulgação dos aspetos do diagnóstico e prognóstico desta entidade clínica rara, que é exemplificativa da importância da correlação clinicopatológica em Dermatologia.